Síndrome de Dubin-Johnson
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Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario). Las personas con esta afección presentan ictericia leve a lo largo de toda la vida.
El Síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es un trastorno genético poco común. Para heredar la afección, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
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Síntomas
Normalmente, el único síntoma del SDJ es la ictericia leve, que puede no aparecer sino hasta la pubertad o la edad adulta.
Pruebas y exámenes
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
- Biopsia del hígado
- Niveles de enzimas hepáticas (examen de sangre)
- Bilirrubina en suero
- Niveles de coproporfirina en orina, incluyendo el nivel I de coproporfirina
Tratamiento
No se requiere un tratamiento específico.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es muy positivo. El SDJ generalmente no acorta el período de vida de una persona.
Posibles complicaciones
Las complicaciones son inusuales pero pueden incluir las siguientes:
- Dolor abdominal
- Ictericia severa
Situaciones que requieren asistencia médica
Póngase en contacto con su proveedor de atención médica si se presenta lo siguiente:
- La ictericia es severa
- La ictericia empeora con el tiempo
- También tiene dolor abdominal u otros síntomas (lo cual puede ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia)
Prevención
La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del SDJ.
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Referencias
Korenblat KM, Berk PD. Approach to the patient with jaundice or abnormal liver tests. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 138.
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Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin metabolism and its disorders. In: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Zakim and Boyer's Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 58.
