Quistes
- riñones; Riñones - poliquísticos; Enfermedad renal poliquística autosómica
dominante; ERPAD
Definición
La poliquistosis renal (PQR) es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos.
En esta enfermedad, se forman múltiples quistes en los riñones, lo que aumenta
su tamaño.
Causas
La PQR se transmite de padres a hijos (hereditaria). Las dos formas hereditarias de PQR son autosómica dominante y autosómica recesiva.
Las personas con PQR presentan múltiples racimos de quistes en los riñones. Se desconoce el factor exacto que desencadena la formación de quistes.
La PQR está asociada con las siguientes afecciones:
La mitad de las personas con PQR tienen quistes en el hígado.
Síntomas
Los síntomas de PQR pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Pruebas y exámenes
Un examen puede mostrar:
Los exámenes que se pueden realizar incluyen:
Aquellas personas con antecedentes personales o familiares de PQR que presenten dolores de cabeza deben ser evaluadas para determinar si los aneurismas cerebrales son la causa.
La PQR y los quistes en el hígado u otros órganos se pueden detectar empleando los siguientes exámenes:
Si varios miembros de su familia tienen PQR, se pueden realizar pruebas genéticas para determinar si usted es portador del gen de esta enfermedad.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir las complicaciones. El tratamiento puede incluir:
- Medicamentos para la presión arterial
- Diuréticos
- Dieta baja en sal
Cualquier infección urinaria se debe tratar oportunamente con antibióticos.
Es posible que haya que drenar los quistes que son dolorosos, que estén infectados, que estén sangrando o causen obstrucción. Por lo general, hay demasiados quistes como para que sea práctico extirpar cada uno.
Puede ser necesaria una cirugía para extirpar uno o ambos riñones. El tratamiento de la enfermedad renal terminal puede incluir diálisis o trasplante de riñón.
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y apoyo para las personas con la enfermedad de poliquistosis renal y sus familias en un grupo de apoyo para enfermedad renal.
Expectativas (pronóstico)
La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, puede ocasionar insuficiencia renal terminal. También está asociada con enfermedad hepática, lo que incluye infección de quistes en el hígado.
El tratamiento puede brindar alivio a los síntomas por muchos años.
Las personas con PQR que no tienen otras enfermedades pueden ser buenas candidatas para un trasplante de riñón.
Posibles complicaciones
Los problemas de salud que pueden presentarse a raíz de PQR incluyen:
- Anemia
- Sangrado o ruptura de quistes
- Infección renal prolongada (crónica)
- Enfermedad renal terminal
- Hipertensión arterial
- Infección de los quistes del hígado
- Cálculos en el riñón
- Insuficiencia hepática (de leve a grave)
- Infección urinaria repetida
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor de atención médica si:
- Tiene síntomas de PQR.
- Tiene antecedentes familiares de PQR o trastornos relacionados y está planeando tener hijos (es posible que usted quiera recibir asesoría genética).
Prevención
Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes.
Referencias
Arnaout MA. Cystic kidney diseases. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 112.
Torres VE, Harris PC. Cystic diseases of the kidney. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 45.