Deficiencia de proconvertina; Deficiencia del factor extrínseco; Deficiencia del acelerador de la conversión de protrombina sérica; Enfermedad de Alexander
Definición
Es un trastorno causado por la falta de una proteína llamada factor VII (siete) en la sangre. Esta deficiencia causa problemas con la coagulación sanguínea.
Causas
Cuando usted sangra, sucede una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a que se formen coágulos sanguíneos. Este proceso se denomina cascada de la coagulación. Involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Uno puede tener una mayor probabilidad de sangrado excesivo si falta uno o más de estos factores, o si no están funcionando como deberían.
El factor VII es uno de estos factores de coagulación. La deficiencia del factor VII se transmite de padres a hijos (hereditario) y es muy poco común. Ambos padres deben portar el gen para trasmitir el trastorno a sus hijos. Tener antecedentes familiares de trastornos hemorrágicos puede ser un factor de riesgo.
La deficiencia del factor VII también pueden deberse a otra afección o al uso de ciertos medicamentos. Esto se denomina deficiencia del factor VII adquirida. Puede ser causado por:
- Falta de vitamina K (algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K)
- Enfermedad hepática grave
- Uso de medicamentos que impiden la coagulación (anticoagulantes como warfarina)
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Sangrado de las membranas mucosas
- Sangrado intraarticular
- Sangrado intramuscular
- Propensión a presentar hematomas
- Sangrado menstrual profuso
- Sangrado nasal que no se detiene fácilmente
- Sangrado del cordón umbilical tras el nacimiento
Pruebas y exámenes
Los exámenes que se pueden realizar incluyen:
- Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)
- Actividad del factor VII en el plasma
- Tiempo de protrombina (TP)
- Estudio de mezclas un examen TPT especial que se realiza para confirmar la deficiencia del factor VII
Tratamiento
El
sangrado se puede controlar recibiendo infusiones por vía intravenosa de plasma normal, concentrados del factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante).
Usted necesitará tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo. Se puede usar igualmente una forma del factor VII llamada NovoSeven.
Si usted tiene una deficiencia del factor VII debido a una falta de vitamina K, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.
Si usted presenta este trastorno hemorrágico, asegúrese de:
- Notificar a sus proveedores de atención médica antes de que realicen cualquier tipo de procedimiento, incluso cirugías y tratamientos dentales.
- Notificar a sus familiares, pues ellos podrían
tener el mismo trastorno pero no saberlo aún.
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y apoyo para las personas con deficiencia de factor VII y sus familias en:
Expectativas (pronóstico)
Puede esperar un desenlace clínico
bueno con el tratamiento apropiado.
La deficiencia
hereditaria del factor VII es una afección de por vida.
El pronóstico para la deficiencia del
factor VII adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática,
el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad.
Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Sangrado excesivo (hemorragia)
- Accidente cerebrovascular (ataque cerebral) u otros problemas del sistema nervioso a raíz del sangrado en el sistema nervioso central
- Problemas articulares en casos graves cuando el sangrado se presenta con frecuencia
Cuándo contactar a un profesional médico
Busque tratamiento de emergencia de inmediato si presenta sangrado intenso e inexplicable.
Prevención
No
existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor VII
hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina
puede ayudar.
Referencias
Gailani D, Benjamin TF, Wheeler AP. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 135.
Hall JE, Hall ME. Hemostasis and blood coagulation. In Hall JE, Hall ME, eds. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 37.
Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 165.
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