Deficiencia del factor V
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Parahemofilia; Enfermedad de Owren; Trastorno de sangrado - deficiencia del factor V
Es un trastornos hemorrágicos que se transmite de padres a hijos. Afecta la capacidad de la sangre para coagularse.
Me gustaría aprender acerca de:
Causas
La coagulación sanguínea es un proceso complejo que involucra hasta 20 proteínas diferentes en el plasma sanguíneo, denominadas factores de coagulación de la sangre.
La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o están bajos, la sangre no coagula en forma apropiada.
La deficiencia del factor V es poco común y puede ser causada por:
- Un gen defectuoso del factor V que se transmite de padres a hijos (hereditario)
- Un anticuerpo que interfiere con la función normal de este factor
Usted puede desarrollar un anticuerpo que interfiere con el factor V:
- Después de dar a luz
- Después de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina
- Después de una cirugía
- Con enfermedades autoinmunitarias y determinados cánceres
Algunas veces se desconoce la causa.
La enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo.
Síntomas
Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Otros síntomas pueden incluir:
- Sangrado dentro de la piel
- Sangrado de las encías
- Hematomas excesivos
- Hemorragia nasal
- Pérdida de sangre excesiva o prolongada con una cirugía o traumatismo
- Sangrado del muñón umbilical
Pruebas y exámenes
Las pruebas para detectar deficiencia del factor V incluyen:
- Análisis del factor V
- Pruebas de la coagulación sanguínea, como el tiempo parcial de tromboplastina (TPT) y el tiempo de protrombina
- Tiempo de sangrado
Tratamiento
A usted le administrarán infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.
Posibles complicaciones
Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.
Cuándo contactar a un profesional médico
Acuda a la sala de urgencias o llame 911 o al número local de emergencias si presenta una pérdida de sangre prolongada o inexplicable.
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Referencias
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Ragni MV. Coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 160.
Samelson-Jones BJ, Branchford BR, Flood VH. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 525.
